第1511章 馬凡綜合徵

  但少年不同尋常的疼痛又讓事情朝著不順利的方向發展。

  疼痛持續而劇烈，並且會伴有血壓等生命體徵的變化，雙臂血壓差值極大，還有另外一種可能：來之前預估的主動脈夾層應驗了。

  急性主動脈夾層發作性疼痛是一種病理性的疼痛，不會比分娩痛輕鬆多少。

  之前用的哌替啶肌肉注射主要用於穩定血壓和心率，但對止疼起的效果並不大，人這會已經疼得弓起身體，修長的手猛地掐住大腿。

  這確實是相當修長，切骨節分明的手。

  按照老一輩的說法，這種手長腳長的人就該去彈鋼琴。

  在忙著把人綁在擔架上往外送的時候，芽芽再看人的手。

  不止是手指修長，整條手臂幾乎要接觸到膝蓋。

  因為疼痛，人弓腰上的擔架，所以不妨礙芽芽觀察人腰椎側彎情況。

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  學校老師跟著一塊跑出校門。

  上了救護車先連上心電圖。

  主動脈夾層最怕啥！

  主動脈破裂！

  被稱呼為身體裡的炸彈不是白喊的，隨著血色蔓延，幾分鐘內學流光，人就沒了。

  死得如此迅速的，有25%的概率。

  還有50%的概率，一周內會沒。

  「就像輪胎內壁撕裂開一道口子，血液從裂縫進入主動脈血管壁的內外層之間，造成夾層，一旦外膜經受不住心臟供血的高壓，血液就會瞬間噴涌而出，所以人體在幾分鐘內就會死亡。」

  「心電圖正常」

  小林鬆了口氣，至少能排除心肌梗死。

  她發現芽芽還在繼續看著患者那過於修長纖細的手指。

  這會正看人的手部韌帶松不松，幅度大不大。

  車子行駛進大院，芽芽率先跑下來。

  心外二科主任接到通知後，第一時間趕到急診科大廳等候。

  四五個人幫忙之下，這才把車子穩定的推了下去。

  「急診加強CT」

  「儘快抽血，完善診斷，通知配血室，做好血供準備！」

  這會再測血壓降低，考慮有出血的情況。

  一旦出血，那情況可不就是一點半點了。

  攜帶搶救箱患者在吸氧監護狀態下醫護陪同進行大血管CTA檢查

  芽芽跟著疾走，一邊低聲跟心外主任交談。

  她在路上初步的查體，懷疑這個患者是個馬凡綜合徵。

  心外主任立刻去看患者的手。

  看到『蜘蛛手』的特徵，心外主動給了芽芽一個很有可能的眼神。

  患者現在意識還清醒，就是焦慮得不行。

  小林始終站在人頭側觀察病情變化並做好相應記錄，一直安慰人，「怕啥啊，這都到醫院了，有事醫生還能不管你」

  人安慰病人也有一套，「你爸媽很快就來，現在要怕就把我當你姐，我陪著你去檢查呢。」

  芽芽說「你拇指內收，其餘4指握拳！」

  人不明所以，但是照著做了。

  這人的拇指尖端超出手掌下側緣！

  馬凡綜合徵很明顯的拇指征！

  「馬凡綜合徵是一種先天性的遺傳病，其主要特徵就是周圍結締組織營養不良、骨骼異常、內眼疾病和心血管異常，是一種以結締組織為基本缺陷的遺傳性疾病。」

  「簡單點說，這種病是常染色體顯性遺傳，遺傳概率十分明顯！

  一旦患有這種疾病，人體的硫酸軟骨素a或c等黏多糖堆積，從而影響了彈力纖維和其他結締組織纖維的結構和功能，使相應的器官發育不良及出現功能異常。」

  表現在心臟瓣膜、大血管則是心血管的病變，也是這種病的主要特徵，一般表現為主動脈病變和瓣膜變病！」

  作用於眼睛會產生視網膜脫落一類的疾病……

  馬凡綜合徵手術的主刀醫生，不超過兩位數！

  這是全國範圍內的統計的。

  因為要置換的胸腹主動脈分支很多，供應脊髓的肋間動脈、雙側腎動脈、腹腔干、腸繫膜上下動脈……等等。

  手術絕對沒有百分之百的可能。

  國外有研究過馬凡綜合徵患者的壽命。

  這個病的死因多以心血管時間為為主。

  往前推二十年，馬凡綜合徵的生存率大部分在十年以下。

  這幾年國內外技術進步，一百例患者里十年生存期大概能超過70%。

  這個患者發病早，還有得治。

  心外科初步接手了這個病歷。

  CT檢查結果一出來，是個A型主動脈夾層。

  這是一種極其兇險的心血管疾病，它起病急、進展快、病死率高，未經治療的急性A型主動脈夾層48小時內死亡率高達50%以上。

  急診會診一結束，這會患者入院剛好一個小時，一群人風風火火的準備進手術室，由著心臟外科主任實施了急診大血管置換手術。

  芽芽剛往科室走，身後溫溫柔柔的有人喊。

  「芽芽」

  她回頭立刻驚喜不已，要不是穿的白大褂太髒都得撲上去。

  薛愛蓮眼角也紅了，正準備開口說話，從旁邊穿插出來一個人。

  「聶醫生，有位病人腎動脈破裂」已經是急診科醫生的丁香喊。

  芽芽跟薛愛蓮都是一怔。

  丁香很著急，「原本是一台常規的經皮腎鏡手術，因為誤傷腎動脈導致閉合性的大出血，手術已經緊急從微創轉為開腹。但止血仍然困難，醫生做了幾次努力，試圖找到出血處縫合血管，但一拿開壓迫紗布，鮮血就噴涌而出，病人的血壓急劇下降，根本無法操作。」

  「輸血輸液，壓住出血部位，先把生命體徵穩住！」芽芽深深看了薛愛蓮一眼，撩起白大褂趕緊邁步。

  因為醫院不允許跑，怕造成患者心理恐慌，薛愛蓮無言的看著芽芽居然是走跑。

  就這麼一路遠去，速度還挺快！

  「先阻斷主動脈血流，降低破裂腎動脈的壓力，才能找到出血點，進而修補血管！」跑遠了人還在叨叨。

  消毒刷手、穿手術衣、戴手套。

  止血球囊的小心置入主動脈，打開球囊，止住血，等芽芽再走出手術室都已經下班了。

  薛愛蓮居然還在，身邊有張院長作陪。

  自家院長的臉已經很久沒有笑得那麼燦爛過來，芽芽不由得多看了幾眼。