71．關燈總喊看不清，警惕寶寶先天視網膜色素變性

  徵兆：小兒入夜視力差。

  大病：先天視網膜色素變性。

  致病因素：此病主要和遺傳因素有關。

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  秦女士的女兒朵朵今年5歲，從小就養成了早睡早起的好習慣。每到睡覺時間，媽媽就把她抱到床上躺好，關燈培養睡意。可是這段時間，只要媽媽一關燈，朵朵就會大吵大鬧，直嚷嚷著周圍太黑，看不清楚，要媽媽緊緊抱著才安心。剛開始秦女士以為朵朵視力發育不良，於是就買了一些維生素A，幫寶寶修復一下視力。不料，朵朵病情並沒好轉，甚至說白天也看不清楚了。秦女士嚇壞了，趕緊帶孩子到專門的眼科醫院就診。經過眼底病專科醫師診斷，朵朵患上的是視網膜色素變性，屬於先天性夜盲。現在朵朵的視力僅有0.4，到了以後還很有可能會失明。

  視網膜色素變性是一種慢性遺傳性眼病。人的眼球相當於一部照相機，視網膜上的感光細胞就是這部相機的膠片，這些細胞負責把光刺激轉換為神經衝動，再經過視神經傳到大腦，使人產生視覺。如果感光細胞發生了變性，相當於照相機的膠片「發霉」了，人的視力就無法維持正常了。

  視網膜色素變性的患兒，剛開始可能會有類似夜盲症的症狀。這是因為視網膜中負責感受弱光的杆狀細胞發生變性，失去了作用，人在光線較暗的情況下視力就會變差，在黑暗中不能看到物體，這和夜盲症的表現相似。

  當然，夜盲症還和人體缺乏維生素A有關。視杆細胞必須消耗視紫紅質才能感受光線。當人體缺乏維生素A，就很難持續性地生成視紫紅質，因此就會患上夜盲症。但這種症狀一般可以通過補充維生素A緩解，如果不能，就要懷疑是視網膜色素變性造成夜盲的可能了。

  令人遺憾的是，目前醫學界對於視網膜色素變性還是缺乏有效的治療方法，它是致盲的一大因素。所以當孩子老是說怕黑，家長不要想當然地認為是他們膽小，一定要及早上醫院接受檢查，千萬不可延誤治療以造成不可逆轉的視功能損害。